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单纯逆行性遗忘综合征

发布时间:2014-11-03 15:58:12  
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单纯逆行性遗忘综合征

对识记的材料不能回忆, 或者表现为错误的再认识或回忆称为遗 忘(amnesia)。 根据遗忘的具体表现可分为不能储存新信息到长时记忆 中的顺行性遗忘和表现为过去信息与时间梯度相关的丢失的逆行性 遗忘等多种类型。单纯逆行性遗忘综合征 (isolatedretrogradeamnesiasyndrome,IRAS)是指患者发病后对新信息 的获取正常或接近正常, 而对发病前一段时间内记忆的信息不能回忆 的一种神经病理状态。是否存在“IRAS”目前尚有争议。之所以提 出“IRAS”这一概念,是因为在颞叶内侧或间脑损伤的患者常常出 现严重的顺行性记忆障碍,逆行性记忆障碍轻微。 “IRAS”这一概念 一方面可以反映逆行性遗忘的程度, 另一方面能区分造成不同程度的 逆行性遗忘的间脑及边缘系统的损伤部位。 一、病因 许多病因均可造成不同程度的逆行性遗忘。常见的有轻微脑损 伤、严重的外伤性脑损伤、脑炎、缺氧、血管病变、癫癎、一过性全 面性遗忘;少见的有副肿瘤综合征等。精神性因素如心理创伤、精神 紧张等亦可导致 IRAS。 如考虑精神因素的话, IRAS 的病因会更复杂。 影像学检查正常的轻微脑外伤患者常出现持续的不成比例的逆行性 遗忘,许多脑外伤后无永久器质损害的 IRAS 患者精神因素与组织学 损伤同时存在。 另有一部分患者没有发现明显的精神上的或组织学上 的异常,这些患者与记忆有关的脑区可能存在代谢异常。

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二、病变部位 IRAS 患者脑部病变部位不一,病变的部位主要集中在额颞部, 多数患者双侧颞叶和额叶前部同时受损。 单纯双侧颞叶病变的患者中 有的双侧颞叶内侧损伤,有的仅损伤双侧颞极及颞下回前部,并少量 累及颞中回和岛叶,即便右侧颞叶的微小病变,如合并左侧颞叶广泛 损伤亦可产生严重的单纯逆行性遗忘。左颞叶也是 IRAS 患者常见的 独立病变部位。 曾有报道一例急性病毒性脑炎的患者出现严重的逆行 性遗忘后,CT 和 MRI 检查正常,SPECT 及 EEG 显示病灶位于左颞 叶。Yoneda 等 1992 年报道的另一例急性单纯疱疹病毒性脑炎患者出 现严重的逆行性遗忘后,SPECT 亦仅显示左颞叶病灶。右侧顶枕和 左枕部病变同样可造成 IRAS。 此外 Miller 等曾报道一位 33 岁的右利 手患者在双侧丘脑陈旧性小病灶的基础上, 右侧丘脑出现新病灶后产 生单纯逆行性遗忘。 三、临床表现 单纯逆行性遗忘的基本症状为逆行性记忆严重丧失, 同时顺行性 记忆基本保留。 不同病因及大脑不同部位损伤后产生的临床症状并不 完全相同。 Kopelman 等比较了维生素 B1 缺乏所致的 Korasakoff 综合 征患者及间脑、颞叶、额叶等部位局灶病变患者长时记忆的差异,发 现 Korasakoff 综合征的遗忘表现为与时间梯度相关的长时记忆遗忘, 间脑损伤的逆行性遗忘患者长时记忆基本正常, 额叶损伤后自体性事 件及重大新闻事件的回忆严重受损, 而颞叶病变后表现为一较短时间 梯度内的严重长时记忆障碍。一般说来,额叶、颞叶损伤后出现的记

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忆障碍类似,右侧额叶和颞叶与长时记忆中情景式记忆的唤醒有关, 左颞叶在长时记忆的语意记忆式回忆中作用更重要。 颞叶内侧损伤后 遗忘的特点是与时间梯度相关的逆行性遗忘,短时记忆重于长时记 忆。双额叶严重受损后出现的单纯逆行性遗忘除包括对语意知识(个 人和非个人)和自传性的情景记忆全面恢复缺陷外,尚可出现策略运 用方面上的实验作业分数低等神经心理学异常。 双侧额叶底部及颞极 (temporalpole)受损的单纯逆行性遗忘症病人长时记忆的严重受损, 主 要影响自体事件,而很少累及个人和非个人的语意记忆,无其他智能 损害。此外由于额叶前部皮质参与面孔记忆编码与存取,额叶前部损 害的单纯逆行性遗忘患者尚可出现面孔失认症。 闭合颅脑外伤后右侧 顶枕和左枕部受损患者神经心理检查发现个人和公共的长时记忆严 重丧失伴视觉顺行性记忆受损。 丘脑病变的单纯逆行性遗忘患者长时 自体性记忆受损,近期记忆保留,并出现失认。 四、发病机制 IRAS 患者组织损伤多种多样,提示可能不同的脑区参与长时记 忆加工的不同方面,导致不同部位损伤产生类似的临床表现。针对不 同的组织损伤部位,人们提出了单纯逆行性遗忘发生的多种发病机 制。 Markowitsch 推测颞叶前部是和大脑新皮质联系的中继站。记忆 恢复过程由额叶前部开始, 接着通过颞叶前部与存储在大脑新皮质的 以前存储的信息联系。颞叶前部在唤醒长时记忆中具有重要作用,可 能含有恢复过程必需的密码。 因此颞叶前部损伤使记忆信息的提取发

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生障碍出现 IRAS。 记忆可分为语意记忆和情景记忆两大记忆系统, Levine 据此提出 “回忆-认知模型” ,他假设情景信息加工是有意识的并且可用回忆衡 量, 而语意信息加工是无意识的, 可用认识衡量。 应用此模型, Levine 解释额叶严重受损后的一例患者回忆-认知能力明显分离现象是由于 右侧额颞叶联系中断造成的。Kroll 等比较了 2 例双颞极和额叶前部 同时受伤的患者与 1 例单纯额叶前部受伤的患者的神经心理学特征, 发现只有两部位联合后才出现严重的逆行性遗忘。 作者认为额颞连接 区对找回遥远记忆具有重要作用, 额颞连接区损伤后由于长时记忆的 存取出现障碍而产生 IRAS。 海马损伤后出现 IRAS 可用多痕迹模型解释。包括海马、海马旁 回、 嗅脑和嗅脑周围皮质在内的海马复合体在记忆的巩固中起重要作 用。Nadel 和 Moscovitch 的多痕迹模型假定认为,通过海马复合体与 其他皮质结构的紧密作用, 事件的体验经过加工形成多痕迹被储存起 来,较遥远的记忆比最近的记忆需要更多的记忆痕迹,并且成功回忆 需要较高质量的记忆痕迹完成。此外,Nadel 和 Moscovitch 推测情景 记忆依赖于海马复合体和新皮质持续相互作用,即巩固过程。由于长 时巩固过程依靠海马复合体, 因此广泛的双侧海马损伤会引起严重的 自体性遗忘症。 然而 Kapur 等研究的 2 例双侧海马广泛损伤的患者表 现为严重的顺行性遗忘,逆行性遗忘轻微,不支持此观点。 Damasio 推测情景记忆的回忆通过多峰方式,假定一个事件的不 同方面以单峰形式被储存在最初获取这些信息的感觉皮质, 情景的回

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忆需要经过和最初保存这些信息时类似的神经激活模式。1995 年 Hunkin 报道了一例闭合颅脑外伤后单纯逆行性遗忘患者。MRI 显示 病灶在右顶枕和左枕叶,颞叶、额叶或间脑未发现病灶。神经心理检 查表明患者个人和公共的长时记忆严重丧失伴视觉顺行性记忆受损。 此患者的受损方式可用 Damasio 模型解释为: 病灶使新皮质的视觉活 动信息向多峰集中区的传输中断或相反, 导致视觉活动模式的改变及 回忆障碍。 但上述的任一理论均不能解释所有的 IRAS 病例。同时,无明显 器质性脑损伤的患者亦可出现单纯逆行性遗忘, 使单纯逆行性遗忘的 解释变的更为复杂。Barbarotto 曾诊治一轻微脑外伤后出现 IRAS 的 患者,患者 CT 和 SPECT 均未发现异常,精神病学检查未发现精神 病或曾患精神病。 临床研究发现患者为戏剧性个性异常及歇斯底里性 人格,除逆行性遗忘外,仅发现多峰的短期记忆障碍,长时逆行性记 忆正常。患者抱怨语意和情景式记忆均丧失。神经心理学检查发现患 者自体性记忆严重丧失,语意记忆也非常差,但有对语意知识暗示性 使用的迹象。学者认为轻微脑损伤与歇斯底里性人格、精神紧张等几 种精神因素同时存在,共同造成患者单纯逆行性遗忘。Papagno 报道 了另一例更短暂的单纯逆行性遗忘患者。 患者从脚手架上跌落致轻微 脑外伤,CT 和 MRI 正常,脑电图显示左颞区有刺激性成分,精神病 学检查未发现异常,临床观察期间发现患者有一些情感事件发生,其 中患者在出事前 6 个月与女友分手。除严重的逆行性遗忘外,患者还 出现命名困难,口语不流利,而学习能力、外伤后获得信息的回忆、

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自体资料的再学习能力正常。 短暂的逆行性遗忘表现在与时间梯度相 关的语意和自体记忆完全丧失。 逆行性遗忘和语言障碍的所有临床表 现在发病后 10 天自然消失。作者推测可能是精神因素、心理学异常 导致患者发生功能性遗忘。 目前已明确了影响与记忆有关的脑系统的 外部和内部因素,这些因素包括生活阅历、情绪状态、个人信仰、挫 折、压力和环境等。对这些因素的正确评价有助于确定 IRAS 是器质 性的或功能性的,更有助于明确其发病的病理生理机制。 五、预后 一过性全面性遗忘所致的 IRAS 预后良好, 一般持续 4~12 小时, 在以后的 12~24 小时逐渐恢复;精神因素导致的 IRAS 持续数星期至 数年不等。一般来说 CT 或 MRI 提示有器质性病变的患者较 CT 或 MRI 正常,SPECT 等功能成像异常的患者预后差。 KKME 医学网 http://www.kkme.net/

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